Saturday, December 29, 2007

"सिकल सेल' म्हणजे काय?

"सिकल सेल' म्हणजे एक प्रकारचा हिमोग्लोबिनचा आजार. जनुकीय दोषांमुळे रक्ताच्या पेशींमधील हिमोग्लोबिनमध्ये दोष निर्माण होतात. सिकल म्हणजे कोयता. या आजारात रक्तातील पेशी कोयत्याच्या आकाराच्या होतात, त्यामुळे या आजाराला "सिकल सेल' असे म्हटले जाते. यात केवळ रुग्णाला पाहून किंवा नाडीची चाचणी करून त्याचे निदान करता येत नाही. त्याच्या रक्ताची "हिमोग्लोबिन इलेक्‍ट्रोफोरेसिस' ही विशिष्ट चाचणी करून हा रोग झाला आहे काय, हे तपासावे लागते. या रोगाबाबत एक विशेष बाब म्हणजे "सिकल सेल' झालेल्या रुग्णांना हिवताप होत नाही. या रुग्णांच्या पेशींमध्ये हिवतापाच्या जंतूंना विरोध करणारे घटक तयार झालेले असतात, त्यामुळे त्यांना हिवतापाचा संसर्ग होत नाही.

लक्षणे
या आजारात वेगवेगळी लक्षणे दिसतात. रक्तपेशी कोयत्याच्या आकाराच्या झाल्यामुळे त्या एकमेकींना जोडल्या जाऊन रक्तवाहिन्यांमध्ये अडकून पडतात. त्यामुळे काही वेळा या रोगाने ग्रस्त झालेल्या रुग्णांचे हातपाय खूप दुखतात (हॅंड फूट क्रायसिस). काही वेळा रक्त शरीरात एका बाजूला झुकल्यामुळे ते कमी पडते (हिमोलायसिस). अशा वेळी रुग्णाला बाहेरून रक्त द्यावे लागते. या आजारात रुग्णाची रोगप्रतिकारक शक्ती कमी होते. काही वेळा रुग्णाला दम लागणे, कावीळ होणे आदी लक्षणेही दिसतात. रक्तातच दोष निर्माण झाल्याने रुग्ण ऍनेमियाने ग्रस्त झालेले दिसतात. काही वेळा ऑक्‍सिजनच्या अभावामुळे रुग्णांना खूप तीव्र वेदना होतात.

रोग कोणाला होतो?
"सिकल सेल' आजार आनुवंशिक असतो. भिल्ल, आदिवासी किंवा वंचित घटकांमध्ये सर्वसाधारणपणे हा रोग आढळतो. छोटे जनसमुदाय, किंवा ज्या समुदायांमध्ये नात्यांत विवाह होतात, त्यांच्यात "सिकल सेल'चे प्रमाण जास्त आढळते. महाराष्ट्रात सातपुड्याचा पट्टा, गडचिरोली, धुळे, विदर्भ आदी भागांत या आजाराचे प्रमाण जास्त आहे.

उपचार काय?
"सिकल सेल' या आजारावर कोणतेही थेट उपचार नाहीत. रुग्णांत जशी लक्षणे दिसतात, त्यानुसार उपाययोजना करावी लागते. (उदा. रक्त कमी झाल्यास बाहेरून रक्त देणे) या आजारावर काही जनुकीय उपचार (जेनेटिक थेरपी) करता येतात का, यावर संशोधन सुरू आहे.